Shar-Pei Fever

Oorzaak
Oorzaak van Shar-Pei Fever of Familiale Renale Amyloïdose is onbekend. Erfelijk (autosomaal recessief). Als reactie op een chronische ontsteking of neoplasie (tumor) verstoort amyloïd neerslag (eiwitrijke vezelachtige structuren) de normale weefselstructuur van de nieren met als gevolg een chronisch nierlijden.

Klinisch beeld
Vaak eerst intermitterende (met onderbreking optredende) koorts (39.5 – 41.5°C) met of zonder zwelling en/of pijn van de hakgewrichten (Shar-Pei Fever); daarna ontwikkelt zich een renale amyloïdose. Echter, Shar-Pei Fever heeft niet altijd amyloïdose tot gevolg en andersom komt amyloïdose voor zonder dat Shar-Pei Fever eraan vooraf gaat. Amyloïdose kan in principe ook optreden in veel (!) andere organen (a); vooral bekend is (mede) aantasting van de lever (circa 11% van de gevallen).

Chronisch nierfalen: polyurie (veel plassen), polydipsie (veel drinken), anorexie (gebrek aan eetlust), gewichtsverlies, zwakte, lethargie (slaapzucht) dehydratie (uitdroging), braken, uraemie (teveel ureum in het bloed), ammoniaklucht uit de mond, mondslijmvliesontsteking (zweren). Nefrotisch syndroom: proteïnurie (eiwitverlies via de urine), hypoalbuminaemie (te laag eiwit gehalte in bloed), ascites (los vocht in de buik), subcutaan (onderhuids) oedeem. Thrombo-embolie: acute benauwdheid of achterhand verlamming. Leverlijden: icterus (geelzucht).

Prevalentie
Niet veel over bekend. Gemiddelde leeftijd 4,1 jaar (variatie 1-6 jaar). Vaker bij teven dan bij reuen (2,5:1). Renale amyloïdose komt naar schatting bij 23% van de Shar-Peis voor in de USA (a).

Laboratorium
Biopsie, waarde beperkt; bij duidelijk klinisch beeld niet aanbevolen. Bloed (nieren): hoog ureum, hoog phosphor, hoog creatinine, laag albumine, hoog globuline, non-regeneratieve anaemie. Bloed (lever): AF, ALT, AST, bilirubine verhoogd. Urine: proteïne : creatinine ratio (UP:C) > 0,5 is abnormaal; waarde beperkt.

DBV
Röntgen, waarde beperkt. Echo. Bloeddrukmeting.

Behandeling
Voldoende vochttoevoer, indien nodig infuus.

NSAID, koorts en pijn, niet samen met aspirine.

Colchicine, uitsluitend preventie van nog meer amyloïd neerslag, start na twee episodes Shar-Pei Fever / bevestiging van de juiste diagnose, behandeling levenslang, mogelijk bijwerkingen braken en diarree, op langere termijn beenmerg suppressie en hoge bloeddruk.  Dosering: 0,01-0,03 mg/kg per os elke 24 uur.

ACE-remmer, reductie proteïnurie (liever niet bij uraemie). Dosering: zie Medicijnprofielen

Lage dosis aspirine, preventie thrombo-embolie, start bij serumalbumine < 2,5 g/dL (niet samen met NSAID). Dosering: 0,5 mg/kg per os elke 24 uur.

Follow up
Indien er alleen (nog) sprake is van koorts: elke 3 maanden urine (eiwitverlies) en bloed (creatinine) controleren. Eigenaar thuis dagelijks lichaamstemperatuur laten meten. Indien sprake van kenmerken van een chronisch nierlijden: maandelijks monitoring van urine (UP:C), bloed (albumine, creatinine) en lichaamsgewicht, na start en iedere aanpassing van de behandeling; indien stabiel elke 3 maanden monitoring. Bloeddruk monitoring elke 3 maanden of vaker indien nodig.

Prognose
Gereserveerd tot slecht, vooral bij ernstige uraemie. In een vroeg stadium starten met de Colchicine behandeling zal de prognose kunnen verbeteren. We spreken van respons op de behandeling als er 50% reductie van proteïnurie (op basis van UP:C) is zonder verhoging van creatinine (3-5 monsters)

Kosten
Shar-Pei Fever met renale amyloïdose is in de regel een kostbare aangelegenheid vanwege de kostbare diagnostiek en behandeling in het begin en de levenslange monitoring en behandeling in de follow-up.